Što je atrezija žučnih vodova?
Atrezija žučnih vodova ili bilijarna atrezija je rijetka, ali ozbiljna prirođena bolest jetre i žučnih vodova kod novorođenčadi. Kod ove bolesti, žučni kanali (putevi koji odvode žuč iz jetre u crijeva) su suženi, oštećeni ili potpuno zatvoreni. Zbog toga se žuč ne može normalno izlučivati, pa se nakuplja u jetri i oštećuje njezino tkivo, što može dovesti do ciroze jetre ako se ne liječi na vrijeme.
Kako se bolest prepoznaje?
Simptomi se obično javljaju u prva 2 mjeseca života:
- Žutica koja traje duže od 2 tjedna (žuta boja kože i bjeloočnica),
- Izuzetno svijetla (bijela ili siva) stolica
- Tamniji urin
- Povećana jetra i slezena
- Sporiji rast i slabo napredovanje na težini
Zašto nastaje?
Točan uzrok bilijarne atrezije nije poznat. Pretpostavlja se da može biti povezano s abnormalnim razvojem žučnih vodova, virusnim infekcijama u ranom intrauterinom razvoju, imunološkog odgovora organizma koji oštećuje vlastite žučne kanale itd. Bolest nije nasljedna niti je posljedica bilo čega što su roditelji možda učinili ili poduzeli. Osobe s bilijarnom atrezijom neće prenijeti stanje na svoju djecu.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza uključuje:
- Krvne pretrage (povišeni jetreni enzime, bilirubin)
- Ultrazvuk jetre i žučnih vodova
- Scintigrafiju bilijarnog sustava (nuklearna medicina),
- Biopsiju jetrenu
- Ponekad se dijagnosticira intraoperativnom kolangiografijom
Kako se liječi?
Liječenje se provodi kirurški. Najčešća operacija je zahvat po Kasaiju (portoenterostomija) pri čemu se uklanja nefunkcionalni dio žučnih vodova te se crijevo spoji s jetrenim hilusom (tzv. “porta hepatis”) – gdje još mogu postojati sitni žučni kanalići iz kojih može istjecati žuč.
Ako operacija po Kasaiju ne uspije, bit će potrebna transplantacija jetre.
Oporavak i prognoza
Ako se operacija učini na vrijeme (najbolje do 2. mjeseca života), mnoga djeca žive bez potrebe za transplantacijom. Djeca moraju imati dugoročno praćenje od strane stručnog multidisciplinarnog tima zbog mogućih komplikacija (npr. infekcija žučnih putova, oštećenja jetre), nutricionističke i psihološke podrške. Uz pravilno liječenje i podršku multidisciplinarnog tima djeca mogu imati dobru kvalitetu života povezanu sa zdravljem.
