Što je Hirschsprungova bolest?
Hirschsprungova bolest je prirođena bolest debelog crijeva kod koje nedostaju živčane stanice (ganglijske stanice) u zidu crijeva. Te stanice su odgovorne za pokrete crijeva (peristaltiku), pa bez njih crijevo ne može normalno potiskivati stolicu.
Kao rezultat, stolica se nakuplja u zdravom dijelu crijeva ispred bolesnog segmenta, što može dovodi do zatvora, nadutosti i povraćanja.
Kako se prepoznaje kod djece?
Hirschsprungova bolest se najčešće dijagnosticira u prvim danima života, iako blaži oblici mogu ostati neprepoznati do kasnijeg djetinjstva. Znakovi uključuju:
- Novorođenče ne izbacuje mekonij (prvu stolicu) u prvih 24–48 sati,
- Napuhnut trbuščić
- Povraćanje, često zelenkaste boje
- Kronični zatvor u kasnijoj dobi
- Zastoj u rastu
- Upale debelog crijeva (Hirschsprungov enterokolitis) – ozbiljno stanje karakterizirano iznenadnom groznicom, nadutošću i eksplozivnim, ponekad krvavim proljevom koje mogu dovesti do šoka
Zašto nastaje?
Bolest nastaje u ranom embrionalnom razvoju, kada živčane stanice iz neuralnog grebena ne uspiju migrirati do kraja debelog crijeva. Može se javiti samostalno ili u sklopu genetskih sindroma (npr. Downov sindrom).
Kako se dijagnosticira?
Dijagnoza se postavlja:
- Rendgenskom slikom (RTG) trbuha – prikazuje raširene crijevne vijuge zdravog dijela crijeva te izostanak zraka u rektumu
- Irigografijom (kontrastna klizma) – prikazuje “prijelaznu zonu” – prošireni normalni kolon i naglo suženje aganglionarnog segmenta
- Anorektalnom manometrijom- dijagnostička pretraga kojom se mjeri funkcija mišića i živaca rektuma i analnog kanala
- Rektalnom biopsijom – ključna pretraga kojom se potvrđuje izostanak živčanih stanica (ganglija) u stijenci crijeva.
Kako se liječi?
Liječenje je kirurško, bolesni (aganglionarni) dio crijeva se uklanja, a zdravi dio se spoji s analnim otvorom. Kod težih slučajeva ili ako dijete ima Hirschsprungov enterokolitis, može se najprije napraviti privremena stoma kako bi se crijevo odmorilo i prošireni dio suzio.
Oporavak i prognoza
Većina djece se dobro oporavi nakon operacije te se uredno razvija. Neka djeca mogu imati poteškoće s pražnjenjem crijeva (učestale stolice, nelagoda, zatvor) te su im potrebne vježbe za pražnjenja crijeva, posebna prehrana i poticanje stolice laksativima.
