Što je kongenitalna dijafragmalna hernija?
Kongenitalna dijafragmalna hernija (CDH) je razvojni poremećaj, mišića koji odvaja prsni koš od trbušne šupljine. Kod ove anomalije dijafragma je djelomično nerazvijena te ima otvor (defekt) što omogućuje organima iz trbuha (npr. crijevima, želucu, jetri) ulazak u prsni koš. Najčešće se nalazi na lijevoj strani. To otežava razvoj pluća, jer prsna šupljina postaje ispunjena trbušnim organima i nema dovoljno prostora za normalan rast pluća.
Kako se bolest dijagnosticira?
Dijagnoza se može postaviti prenatalno UZV-om i magnetskom rezonancijom fetusa (fetalni MRI) na čemu se može vidjeti položaj organa i veličina pluća, a nakon rođenja se dijagnosticira rendgenom (RTG) prsnog koša, koji pokazuje prisutnost crijeva u plućnoj šupljini i potiskivanje srca u suprotnu stranu.
Može se postaviti sumnja na postojanje CDH odmah nakon poroda jer novorođenče ima sljedeće simptome:
- Teškoće s disanjem odmah nakon poroda
- Plavičasta boja kože (cijanoza)
- Uvučen trbuščić
- Brzo disanje, slab tonus i letargija
Simptomi mogu biti vrlo izraženi i zahtijevati hitno liječenje u jedinici intenzivne njege.
Zašto nastaje?
CDH nastaje u ranoj trudnoći (6. do 10. tjedna), kada se dijafragma ne zatvori pravilno. Točan uzrok nije u potpunosti poznat, ali može biti i dio genetskih sindroma. Nije uzrokovan ponašanjem roditelja i ne može se spriječiti.
Kako se liječi?
Liječenje započinje odmah po porodu stabilizacijom novorođenčeta. Ponekad je potrebna mehanička ventilacija ili čak ekstrakorporalna membranska oksigenacija (ECMO) – metoda izvantjelesne oksigenacije kroz uređaj koji preuzima funkciju pluća i srca. Kada je dijete stabilno, izvodi se kirurški zahvat pri čemu se vraćaju trbušni organi u trbušnu šupljinu i zatvara otvor u dijafragmi.
Kakva je prognoza?
Ishod ovise o težini oštećenja pluća prije rođenja i brzini dijagnoze, a napredak liječenja sve više poboljšava prognozu. Poslijeoperacijski, neka djeca mogu imati probavne smetnje, potrebu za posebnom prehranom zbog nenapredovanja na težini, gastroezofagealni refluks ili probleme s disanjem, no većina s vremenom sustigne svoje vršnjake. Dugoročne posljedice još su predmet istraživanja.
